脂肪肉瘤(Liposarcoma)
脂肪肉瘤(Liposarcoma):是成人第二常見的軟組織肉瘤,占所有軟組織肉瘤的14-18%,其生物學行為呈低度惡性至高度惡性。
好發人群:成人(30-80歲,平均50歲),男性為主。
(資料圖)
起源:脂肪肉瘤的名稱并不代表它起源于脂肪組織,而是指腫瘤含有已分化的脂肪成分,腫瘤起源于血管周圍、體腔及肌睫間隙的未分化間葉組織細胞由成脂肪細胞到成熟脂肪細胞不同分化階段的細胞構成。
好發部位:主要累及部位為人體四肢及軀干深層軟組織,占腹膜后肉瘤發病第一位,四肢第二位。
02粘液性脂肪肉瘤臨床
多發于40-50歲,無性別差異臨床。
第二常見的脂肪肉瘤亞型。
03去分化脂肪肉瘤臨床
多發于70歲,無性別差異臨床
多見于腹膜后,惡性程度高,易復發、轉移,生存率低。
可分為原發性(90%)及繼發性(10%)。
病理
分化良好的脂肪肉瘤和非脂肪細胞肉瘤的結合。
去分化指在低度惡性高分化型脂肪肉瘤中出現分化差的非脂肪源性肉瘤,可為惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤,少數為骨肉瘤或軟骨肉瘤。
去分化代表腫瘤的倒退、返祖現象,惡性程度增高。
影像表現
主要表現為兩類:含部分脂肪或不含脂肪的軟組織腫塊。
仔細甄別腫塊內部的含脂成分可以提高診斷的準確性。
表現為以實性腫塊為主、含脂少時,與其他間葉源性腫瘤軟組織肉瘤鑒別困難。
影像上,含脂肪性成分和非脂肪性成分兩者之間分界清楚,呈截然中斷現象,脂肪性成分表現類似高分化型脂肪肉瘤。
增強后,脂肪性成分或分化良好成分只有輕微強化,非脂肪性成分則有顯著強化。
病例
04多形性脂肪肉瘤臨床
中位發病年齡50歲左右,無性別差異。
為脂肪肉瘤少見亞型。
多見于腹膜后,局部復發率高,轉移率高(30-50%),肺轉移最常見。
病理
大體標本呈魚肉樣或腦髓狀。
高級別脂肪肉瘤,含有高度異型的幼稚脂肪細胞組成,主要由多形性脂肪母細胞構成,成熟脂肪細胞很少或沒有。
直徑常大于10cm,脂肪含量通常少于25%。
血管豐富,常可見壞死和出血。
影像表現
CT上可表現為僅有實性腫塊,無或少量脂肪成分。
腫瘤在所有MRI序列上都表現為不均勻信號,信號強化和混雜程度可反映腫瘤的復雜成分。
可伴有出血或壞死。
增強掃描呈明顯但不均勻的強化,取決于粘液樣組織的壞死組織的分布和比例。
病例
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